Dermatomiositis del niño: estudio inmunológico / Childhool dermatomyositis: immunologic study

Estudiamos 8 niños con dermatomiositis con el objeto de detectar las anormalidades inmunológicas relacionadas al padecimiento. Las inmunoglobulinas séridas IgG, IgM e IgA, fueron determinadas por nefelometría, resultando normales en todos los casos, excepto en 2 enfermos, en quienes se notó un ligero incremento sin relación con la fase de actividad de la enfermedad. Sólo un paciente tuvo descenso de C4 asocaido a miopatía activa, pero no con vasculitis. No detectamos hipogamaglobulinemia y la prueba de VDRL fue negativa en todos los niños. El factor reumatoide fue positivo en 4 casos con títulos menores de 1:80 por la técnica de Waaler Rose. Los anticuerpos antinucleares por inmunofluorescencia indirecta estuvieron presentes en 5 niños, predominando el patrón moteado, resultados que no tuvieron relación con la exacerbación del padecimiento. No hubo anticuerpos anti-DNAn, o contra antígenos nucleares extraibles. Los anticuerpos anti-Jo-1, Mi-1 y Mi-2 fueron negativos. Los anticuerpos anti-toxoplasma de la clase IgG por la prueba de inmunofluorescencia indirecta estuvieron presentes en 7 pacientes. En ningún caso de encontró historia de toxoplasmosis ni datos de este padecimiento al momento del estudio o durante el seguimiento. Los anticuerpos anti-músculo liso fueron positivos en un caso. Ninguna de estas anormalidades mostró correlación con la actividad del padecimiento.

Lupus eritematoso generalizado en niños con daño renal y hematológico: relación con anticuerpos anti-DNAn / Systemic lupus erythematosus in children with renal and hematologic damage: relation to anti-nDNA antibodies

Se estudiaron prospectivamente 22 niños con lupus eritematoso generalizado. A todos se les determinaron inmunoglobulinas, C3 y C4, así como anticuerpos antinucleares por inmunofluorescencia indirecta, anti-DNAn, anti-RNP y anti-SSB (La). De los 22 pacientes, 16 fueron niñas y seis niños. El promedio de edad al inicio del padecimiento fue de 12.4 años (extremos de ocho a 15 años). Cuatro pacientes presentaron la enfermedad antes de cumplir los 10 años. Se observaron principalmente dos subgrupos clínicos, que incluyeron aquellos con daño renal, que fueron 11 pacientes (50%) y un segundo grupo de ocho pacientes (35%) con manifestaciones hematológicas, cuatro con anemia hemolítica y cuatro con púrpura trombocitopenica. Observamos que siete de los 11 pacientes con daño renal, tuvieron glomerulonefritis proliferativa difusa, uno lesión focal y otro glomerulonefritis mesangial. No se realizó biopsia en dos casos. En el grupo con alteraciones hematológicas, solo una paciente con anemia hemolitica presentó nefropatía al segimiento. Tres de los 22 pacientes desarrollaron procesos linfoproliferativos en coexistencia con el lupus eritematoso generalizado. Al estudiar las características serológicas y relacionarlas en ambos grupos de lupus eritematoso generalizado, mediante las pruebas de X2 y tabla de cintingencia triple, encontramos que los anticuerpos anti-DNA y disminución de C3, se asociaron significativamente con daño renal, pero no con las manifestaciones hematológicas, a pesar de que el 50% de los pacientes con estas últimas anormalidades presentaron anticuerpos anti-DNAn y C3 bajo. Queda por definir si diferencias inmunoquímicas entre los anticuerpoos anti-DNAn en estos grupo de pacientes con lupus eritematoso generalizado, pueden establecer una división en el comportamiento clínico con o sin nefropatía. Lupus eritematoso generalizado; nefropatía; manifestaciones hematológicas; anticuerpos anti-DNAn